| 产品名称 | Glucosidase Alpha, Acid (GAA) Antibody |
| 产品货号 | Catalogue No: abx026876 |
| 产品价格 | 现货询价，电话：010-67529703 |
| 产品规格 | Available Options * Size: 80 µl 400 µl |
| 产品品牌 | abbexa |
| 产品概述 | 该基因编码酸性α-葡萄糖苷酶，对溶酶体中糖原降解为葡萄糖至关重要。通过蛋白质水解得到不同形式的酸性α-葡萄糖苷酶。这种基因的缺陷是糖原储存病II的病因，也被称为庞贝病，是一种具有广泛临床谱的常染色体隐性遗传疾病。已经发现了三个编码相同蛋白质的转录变体。 目标GAA 反应性人 宿主兔 克隆性多克隆 试验应用WB，IHC 推荐稀释度最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。 人GAA N末端174-203个氨基酸之间的免疫原KLH结合合成肽。 通过蛋白质a柱纯化，然后进行肽亲和纯化。 同种IgG 结合-未结合 保存等份并在-20°C下保存。避免重复冷冻/解冻循环。 瑞士Prot P10253 缓冲PBS，含0.09%叠氮化钠。 UNPSC代码12352203 5-10个工作日内发货。 请注意，本产品仅供研究使用。 |
| 产品详情 | 该基因编码酸性α-葡萄糖苷酶，对溶酶体中糖原降解为葡萄糖至关重要。通过蛋白质水解得到不同形式的酸性α-葡萄糖苷酶。这种基因的缺陷是糖原储存病II的病因，也被称为庞贝病，是一种具有广泛临床谱的常染色体隐性遗传疾病。已经发现了三个编码相同蛋白质的转录变体。 目标GAA 反应性人 宿主兔 克隆性多克隆 试验应用WB，IHC 推荐稀释度最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。 人GAA N末端174-203个氨基酸之间的免疫原KLH结合合成肽。 通过蛋白质a柱纯化，然后进行肽亲和纯化。 同种IgG 结合-未结合 保存等份并在-20°C下保存。避免重复冷冻/解冻循环。 瑞士Prot P10253 缓冲PBS，含0.09%叠氮化钠。 UNPSC代码12352203 5-10个工作日内发货。 请注意，本产品仅供研究使用。 |
| 产品资料 | https://www.abbexa.com/index.php?route=product/document/datasheet&product_id=21368 |