EXT1抗体是一种抗EXT1的兔多克隆抗体。遗传性多发性骨外生瘤（EXT）是一种常染色体显性遗传病，其特征是软骨帽状肿瘤（exostoses）由软骨内骨生长板形成。这种情况可导致骨骼异常，身材矮小和恶性转化为软骨肉瘤或骨肉瘤外生瘤。连锁分析已经确定了三个不同的基因EXT，EXT1在8q24.1，EXT2在11p11-13和EXT3在19p，一个抑癌基因家族。大多数EXT病例被认为是由于错义或移码突变，导致EXT基因功能丧失。EXT1是一种内质网驻留的II型跨膜糖蛋白和一种具有D-葡萄糖醛酸和N-乙酰-D-葡萄糖氨基聚糖转移酶活性的硫酸乙酰肝素聚合酶。EXT1在细胞中的表达改变了细胞表面硫酸乙酰肝素氨基多糖的合成和表达。EXT1基因突变已在多种人类肿瘤中被证实。

靶点EXT1

反应性人，小鼠

宿主兔

克隆性多克隆

试验应用WB，IF/ICC

推荐稀释度WB:1/500-1/2000，IF/ICC:1/10-1/100。最终用户应确定最佳稀释/浓度。

人EXT1免疫原重组蛋白。

纯化亲和性纯化。

形成液体

等型IgG

结合非结合<

EXT1抗体是一种抗EXT1的兔多克隆抗体。遗传性多发性骨外生瘤（EXT）是一种常染色体显性遗传病，其特征是软骨帽状肿瘤（exostoses）由软骨内骨生长板形成。这种情况可导致骨骼异常，身材矮小和恶性转化为软骨肉瘤或骨肉瘤外生瘤。连锁分析已经确定了三个不同的基因EXT，EXT1在8q24.1，EXT2在11p11-13和EXT3在19p，一个抑癌基因家族。大多数EXT病例被认为是由于错义或移码突变，导致EXT基因功能丧失。EXT1是一种内质网驻留的II型跨膜糖蛋白和一种具有D-葡萄糖醛酸和N-乙酰-D-葡萄糖氨基聚糖转移酶活性的硫酸乙酰肝素聚合酶。EXT1在细胞中的表达改变了细胞表面硫酸乙酰肝素氨基多糖的合成和表达。EXT1基因突变已在多种人类肿瘤中被证实。

靶点EXT1

反应性人，小鼠

宿主兔

克隆性多克隆

试验应用WB，IF/ICC

推荐稀释度WB:1/500-1/2000，IF/ICC:1/10-1/100。最终用户应确定最佳稀释/浓度。

人EXT1免疫原重组蛋白。

纯化亲和性纯化。

形成液体

等型IgG

结合非结合

储存等份并在-20°C下储存。避免重复冷冻/解冻循环。

分子量计算MW:86 kDa观察MW:88 kDa

瑞士Prot Q16394

GeneID 2131

基因符号EXT1

浓度>1 mg/ml

缓冲PBS，pH 7.3，0.02%叠氮化钠，50%甘油。

UNPSC代码12352203

5-10个工作日内发货。

请注意，本产品仅供研究使用。