DMD抗体是一种抗DMD的兔多克隆抗体。dystrophin基因是自然界中发现的最大的基因，大小为2.4mb。该基因是通过定位克隆方法鉴定的，目的是分离杜氏肌营养不良（DMD）和贝克肌营养不良（BMD）的基因。DMD是一种隐性的、致命的X连锁疾病，发生频率约为3500名新生男性中的1名。骨密度是一种较温和的等位基因形式。一般来说，DMD患者携带的突变会导致翻译提前终止（无意义或框架移位突变），而在BMD患者中，肌营养不良蛋白的分子量（源自框架内缺失）或表达水平降低。dystrophin基因是高度复杂的，包含至少8个独立的、组织特异性的启动子和两个polyA加成位点。此外，dystrophin RNA是不同的剪接，产生一系列不同的转录，编码一大套蛋白质亚型。肌营养不良蛋白（由Dp427转录物编码）是一种大的杆状细胞骨架蛋白，存在于肌肉纤维的内表面。Dystrophin是Dystrophin糖蛋白复合物（DGC）的一部分，它连接细胞内骨架（F-actin）和细胞外基质。[由RefSeq提供，2008年7月]。

目标DMD

反应性小鼠

宿主兔

克隆性多克隆

DMD抗体是一种抗DMD的兔多克隆抗体。dystrophin基因是自然界中发现的最大的基因，大小为2.4mb。该基因是通过定位克隆方法鉴定的，目的是分离杜氏肌营养不良（DMD）和贝克肌营养不良（BMD）的基因。DMD是一种隐性的、致命的X连锁疾病，发生频率约为3500名新生男性中的1名。骨密度是一种较温和的等位基因形式。一般来说，DMD患者携带的突变会导致翻译提前终止（无意义或框架移位突变），而在BMD患者中，肌营养不良蛋白的分子量（源自框架内缺失）或表达水平降低。dystrophin基因是高度复杂的，包含至少8个独立的、组织特异性的启动子和两个polyA加成位点。此外，dystrophin RNA是不同的剪接，产生一系列不同的转录，编码一大套蛋白质亚型。肌营养不良蛋白（由Dp427转录物编码）是一种大的杆状细胞骨架蛋白，存在于肌肉纤维的内表面。Dystrophin是Dystrophin糖蛋白复合物（DGC）的一部分，它连接细胞内骨架（F-actin）和细胞外基质。[由RefSeq提供，2008年7月]。

目标DMD

反应性小鼠

宿主兔

克隆性多克隆

试验应用程序WB

推荐稀释度WB:1/200-1/2000。最佳稀释/浓度应由最终用户确定。

人DMD免疫原重组蛋白。

纯化亲和性纯化。

形成液体

等型IgG

结合非结合

储存等份并在-20°C下储存。避免重复冷冻/解冻循环。

分子量计算MW:57-72 kDa/271 kDa/425-426 kDa观察MW:427 kDa

瑞士Prot P11532

GeneID 1756

基因符号DMD

浓度>1 mg/ml

缓冲液PBS，pH值7.3，0.02%叠氮化钠，50%甘油。

UNSPSC代码12352203

在5-10个工作日内发货。

请注意，本产品仅供研究使用。