DLAT抗体是一种抗DLAT的兔多克隆抗体。该基因编码多酶丙酮酸脱氢酶复合物（PDC）的组分E2。PDC位于线粒体内膜，催化丙酮酸转化为乙酰辅酶A。该基因的蛋白质产物，二氢脂酰胺乙酰转移酶，接受丙酮酸氧化脱羧基形成的乙酰基并将其转移到辅酶A。二氢脂酰胺乙酰转移酶是抗线粒体抗体的抗原。这些自身抗体存在于近95%的自身免疫性肝病原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者中。在PBC中，活化的T淋巴细胞攻击并破坏胆管上皮细胞，在那里这种蛋白异常分布和过度表达。PBC可导致肝硬化和肝功能衰竭。该基因的突变也是丙酮酸脱氢酶E2缺乏症的一个原因，该病在婴儿期和幼儿期引起原发性乳酸酸中毒。

靶DLAT

反应性人、小鼠、大鼠

宿主兔

克隆性多克隆

试验应用WB，IF/ICC

推荐稀释度WB:1/500-1/2000，IF/ICC:1/20-1/50。最终用户应确定最佳稀释/浓度。

人DLAT免疫原重组蛋白。

纯化亲和性纯化。

形成液体

同种IgG

结合非结合

储存等份并在-20°C下储存。避免重复冷冻/解冻循环。

分子量计算MW:68kda观察

DLAT抗体是一种抗DLAT的兔多克隆抗体。该基因编码多酶丙酮酸脱氢酶复合物（PDC）的组分E2。PDC位于线粒体内膜，催化丙酮酸转化为乙酰辅酶A。该基因的蛋白质产物，二氢脂酰胺乙酰转移酶，接受丙酮酸氧化脱羧基形成的乙酰基并将其转移到辅酶A。二氢脂酰胺乙酰转移酶是抗线粒体抗体的抗原。这些自身抗体存在于近95%的自身免疫性肝病原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者中。在PBC中，活化的T淋巴细胞攻击并破坏胆管上皮细胞，在那里这种蛋白异常分布和过度表达。PBC可导致肝硬化和肝功能衰竭。该基因的突变也是丙酮酸脱氢酶E2缺乏症的一个原因，该病在婴儿期和幼儿期引起原发性乳酸酸中毒。

靶DLAT

反应性人、小鼠、大鼠

宿主兔

克隆性多克隆

试验应用WB，IF/ICC

推荐稀释度WB:1/500-1/2000，IF/ICC:1/20-1/50。最终用户应确定最佳稀释/浓度。

人DLAT免疫原重组蛋白。

纯化亲和性纯化。

形成液体

同种IgG

结合非结合

储存等份并在-20°C下储存。避免重复冷冻/解冻循环。

分子量计算MW:68kda观察MW:72kda

瑞士Prot P10515

GeneID 1737

基因符号DLAT

浓度>1 mg/ml

缓冲PBS，pH值7.3，0.02%叠氮化钠，50%甘油。

UNPSC代码12352203

5-10个工作日内发货。

请注意，本产品仅供研究使用。