[CFI抗体是一种抗CFI的兔多克隆抗体。这个基因编码一种丝氨酸蛋白酶，它是调节补体级联反应所必需的。编码的前蛋白被切割产生重链和轻链，二硫键连接形成异二聚糖蛋白。这种杂二聚体可以切割和灭活补体成分C4b和C3b，并阻止C3和C5转化酶的组装。该基因缺陷导致补体因子I缺乏，一种常染色体隐性遗传疾病，与化脓性感染易感性相关。该基因突变与非典型溶血性尿毒综合征（一种以急性肾功能衰竭、微血管病性溶血性贫血和血小板减少为特征的疾病）的易感性有关。原发性肾小球肾炎伴immmune沉积是另一种与该基因突变相关的疾病。

靶CFI

反应性人，小鼠

宿主兔

克隆性多克隆

试验应用WB，IF/ICC

推荐稀释度WB:1/500-1/2000，IF/ICC:1/50-1/100。最终用户应确定最佳稀释/浓度。

人CFI免疫原重组蛋白。

纯化亲和性纯化。

形成液体

等型IgG

结合非结合

储存等份并在-20°C下储存。避免重复冷冻/解冻循环。

分子量计算MW:65kDa观察MW:70kDa

瑞士蛋白P05156

基因ID 3426

基因

[CFI抗体是一种抗CFI的兔多克隆抗体。这个基因编码一种丝氨酸蛋白酶，它是调节补体级联反应所必需的。编码的前蛋白被切割产生重链和轻链，二硫键连接形成异二聚糖蛋白。这种杂二聚体可以切割和灭活补体成分C4b和C3b，并阻止C3和C5转化酶的组装。该基因缺陷导致补体因子I缺乏，一种常染色体隐性遗传疾病，与化脓性感染易感性相关。该基因突变与非典型溶血性尿毒综合征（一种以急性肾功能衰竭、微血管病性溶血性贫血和血小板减少为特征的疾病）的易感性有关。原发性肾小球肾炎伴immmune沉积是另一种与该基因突变相关的疾病。

靶CFI

反应性人，小鼠

宿主兔

克隆性多克隆

试验应用WB，IF/ICC

推荐稀释度WB:1/500-1/2000，IF/ICC:1/50-1/100。最终用户应确定最佳稀释/浓度。

人CFI免疫原重组蛋白。

纯化亲和性纯化。

形成液体

等型IgG

结合非结合

储存等份并在-20°C下储存。避免重复冷冻/解冻循环。

分子量计算MW:65kDa观察MW:70kDa

瑞士蛋白P05156

基因ID 3426

基因符号CFI

浓度>1 mg/ml

缓冲PBS，pH 7.3，0.02%叠氮化钠，50%甘油。

UNPSC代码12352203

5-10个工作日内发货。

请注意，本产品仅供研究使用。