NPHP1抗体是一种兔抗NPHP1的多克隆抗体。这个基因编码一个src同源结构域3（SH3）模式的蛋白质。这种蛋白与Crk相关的底物相互作用，在细胞分裂的控制以及细胞-细胞和细胞基质粘附信号中发挥作用，可能是肌动蛋白和微管结构中多功能复合物的一部分。该基因突变导致家族性青少年1型肾单位斑疹病，一种涉及肾小管和肾小球的肾脏疾病。该基因的缺陷也与1型老年洛肯综合征有关，也称为青少年肾功能减退症，其特征为肾脏和眼部疾病，并伴有朱伯特综合征4型，其特征为小脑共济失调、动眼神经失用症、精神运动迟缓和新生儿呼吸异常。有时包括视网膜营养不良和肾脏疾病。已发现该基因编码不同亚型的多个转录变体。

目标NPHP1

反应性人、小鼠、大鼠

宿主兔

克隆性多克隆

试验应用WB，IF/ICC

推荐稀释度WB:1/500-1/2000，IF/ICC:1/50-1/100。最终用户应确定最佳稀释/浓度。

人NPHP1免疫原重组蛋白。

纯化亲和性纯化。

形成液体

等型IgG

结合非结合

储存等份并在-20°C下储存。避免重复冷冻/解冻循环。

分子量计算

NPHP1抗体是一种兔抗NPHP1的多克隆抗体。这个基因编码一个src同源结构域3（SH3）模式的蛋白质。这种蛋白与Crk相关的底物相互作用，在细胞分裂的控制以及细胞-细胞和细胞基质粘附信号中发挥作用，可能是肌动蛋白和微管结构中多功能复合物的一部分。该基因突变导致家族性青少年1型肾单位斑疹病，一种涉及肾小管和肾小球的肾脏疾病。该基因的缺陷也与1型老年洛肯综合征有关，也称为青少年肾功能减退症，其特征为肾脏和眼部疾病，并伴有朱伯特综合征4型，其特征为小脑共济失调、动眼神经失用症、精神运动迟缓和新生儿呼吸异常。有时包括视网膜营养不良和肾脏疾病。已发现该基因编码不同亚型的多个转录变体。

目标NPHP1

反应性人、小鼠、大鼠

宿主兔

克隆性多克隆

试验应用WB，IF/ICC

推荐稀释度WB:1/500-1/2000，IF/ICC:1/50-1/100。最终用户应确定最佳稀释/浓度。

人NPHP1免疫原重组蛋白。

纯化亲和性纯化。

形成液体

等型IgG

结合非结合

储存等份并在-20°C下储存。避免重复冷冻/解冻循环。

分子量计算MW:69 kDa/77 kDa/83 kDa观察MW:80 kDa

瑞士Prot O15259

GeneID 4867

基因符号NPHP1

浓度>1 mg/ml

缓冲PBS，pH值7.3，0.02%叠氮钠，50%甘油。

UNPSC代码12352203

5-10个工作日内发货。

请注意，本产品仅供研究使用。