GCS1以高度特异的方式从Glc（3）Man（9）GlcNAc（2）寡糖前体中切割远端α1，2-连接葡萄糖残基。GCS1缺陷是IIb型先天性糖基化障碍（CDGIIb）的病因。这种综合征也被称为葡萄糖苷酶I缺乏症，其特征是明显的全身性肌张力减退和新生儿运动能力低下，畸形特征，包括突出的枕部、短的眼睑裂、下颌后裂、高弓腭、全身性水肿和生殖器发育不良。症状包括肝肿大、换气不足、进食问题和癫痫发作。临床进程是渐进的，生存期最多几个月。

目标GCS1

反应性人

宿主兔

克隆性多克隆

试验应用程序WB

推荐稀释度应由最终用户确定最佳稀释度/浓度。

免疫原KLH在人GCS1的N-末端区域的1-30个氨基酸之间结合合成肽。

通过蛋白G柱纯化，用高和低pH缓冲液洗脱，立即中和，然后对PBS进行透析。

同种IgG

结合-未结合

保存等份并在-20°C下保存。避免重复冷冻/解冻循环。

瑞士Prot Q13724

缓冲PBS，含0.09%叠氮化钠。

UNPSC代码12352203

5-10个工作日内发货。

请注意，本产品仅供研究使

GCS1以高度特异的方式从Glc（3）Man（9）GlcNAc（2）寡糖前体中切割远端α1，2-连接葡萄糖残基。GCS1缺陷是IIb型先天性糖基化障碍（CDGIIb）的病因。这种综合征也被称为葡萄糖苷酶I缺乏症，其特征是明显的全身性肌张力减退和新生儿运动能力低下，畸形特征，包括突出的枕部、短的眼睑裂、下颌后裂、高弓腭、全身性水肿和生殖器发育不良。症状包括肝肿大、换气不足、进食问题和癫痫发作。临床进程是渐进的，生存期最多几个月。

目标GCS1

反应性人

宿主兔

克隆性多克隆

试验应用程序WB

推荐稀释度应由最终用户确定最佳稀释度/浓度。

免疫原KLH在人GCS1的N-末端区域的1-30个氨基酸之间结合合成肽。

通过蛋白G柱纯化，用高和低pH缓冲液洗脱，立即中和，然后对PBS进行透析。

同种IgG

结合-未结合

保存等份并在-20°C下保存。避免重复冷冻/解冻循环。

瑞士Prot Q13724

缓冲PBS，含0.09%叠氮化钠。

UNPSC代码12352203

5-10个工作日内发货。

请注意，本产品仅供研究使用。